La enfermedad de Hansen, comúnmente conocida como lepra, es una enfermedad infecciosa crónica muy difundida durante la edad media. En este artículo se proporcionará información sobre la lepra, abordando su historia, características clínicas, transmisión y medidas de prevención. También se analizará la importancia de la detección temprana y el tratamiento adecuado en la lucha contra esta enfermedad.
Descripción
La lepra es una enfermedad endémica, contrariamente a su fama, poco contagiosa; producida por el bacilo Mycobacterium leprae, descubierto por Gerhard Armauer Hansen; en honor a éste, se la denomina técnicamente Enfermedad de Hansen, caracterizada por úlceras cutáneas desfigurantes, daño neurológico periférico y debilidad progresiva.
Su difusión es muy vasta, pero es más frecuente en los países tropicales o templados. Presenta dos tipos principales:
- La lepra tuberculoide, que produce grandes manchas hiperestésicas y más tarde anestésicas,
- La lepra lepromatosa, que origina grandes nódulos en la piel (lepromas). La progresión de las lesiones es causa de grandes deformaciones.
El tratamiento de la enfermedad de la lepra, hoy en día, varía entre seis meses y dos años, según las formas, y se basa en la administración de sulfonas. El científico y médico venezolano Jacinto Convit desarrolló una vacuna contra esta enfermedad.
La última leprosería de Europa se encuentra en Vallé de Laguart, en la provincia de Alicante, es el Sanatorio de San Francisco de Borja, más conocido como el Sanatorio de Fontilles.
Epidemiología y formas de transmisión
La forma de transmisión de la lepra no se conoce. Cuando un enfermo no tratado y gravemente enfermo estornuda, las bacterias Mycobacterium leprae se dispersan en el aire. Alrededor de la mitad de las personas con lepra probablemente la contrajeron a través del estrecho contacto con una persona infectada. La infección con Mycobacterium leprae probablemente provenga también de la tierra, el contacto con armadillos e incluso el contacto con chinches y mosquitos.
De los individuos expuestos a Mycobacterium leprae, un 95 por ciento de ellos no desarrollan esta enfermedad endémica, debido a que su sistema inmunitario combate la infección. En los casos que si desarrolla la enfermedad, la infección puede ser de carácter leve (lepra tuberculoide) o grave (lepra lepromatosa). La lepra tuberculoide (lepra leve), no es contagiosa.
Más de 5 millones de personas en todo el mundo están infectadas por Mycobacterium leprae. La lepra es más frecuente en Asia, África, América Latina y las islas del Pacífico. Muchos de los casos de lepra en los países desarrollados afectan a personas que han emigrado de países en vías de desarrollo.
La infección puede comenzar a cualquier edad, pero más frecuentemente entre 20 y 30 años. La variedad de lepra grave, llamada lepromatosa, es dos veces más frecuente entre los varones que entre las mujeres, mientras que la forma más leve, llamada tuberculoide, es igual de frecuente en uno y otro sexo.
Causas
La lepra está causada por el organismo Mycobacterium leprae. Esta enfermedad endémica no es muy contagiosa, de difícil transmisión, el período de incubación es largo, esto dificulta determinar el momento y el lugar donde se ha contraído la enfermedad. Los niños son más susceptibles que los adultos para contraer la enfermedad.
Síntomas
Debido a que las bacterias causantes de la lepra se multiplican muy lentamente, los síntomas no suelen comenzar hasta al menos un año después de que la persona se haya infectado, si bien lo habitual es que aparezcan de 5 a 7 años más tarde y a menudo muchos años después.
Los signos y síntomas de la lepra dependen de la respuesta inmunológica del enfermo. El tipo de lepra determina la predicción a largo plazo, las posibilidades de complicaciones y la necesidad de un tratamiento con antibióticos.
En la lepra tuberculoide, primero aparece una erupción cutánea formada por una o varias zonas blanquecinas y aplanadas. Estas zonas son insensibles al tacto debido a que las micobacterias han dañado los nervios.
En la lepra lepromatosa, aparecen pequeñas erupciones cutáneas, sobreelevadas o nódulos, de tamaño y forma variable. Desaparece el vello del cuerpo, las cejas y las pestañas.
La lepra limítrofe (borderline) es una situación inestable que comparte rasgos de ambas formas. En las personas con este tipo de lepra, su enfermedad tanto puede mejorar, en cuyo caso acaba pareciéndose a la forma tuberculoide, como empeorar, en cuyo caso resulta más parecida a la forma lepromatosa.
La lepra no tratada o incluso en la lepra que sí recibe tratamiento, se pueden producir reacciones inmunológicas que en ocasiones producen fiebre e inflamación de la piel, de los nervios periféricos y con menos frecuencia de los ganglios linfáticos, las articulaciones, los testículos, los riñones y los ojos. Dependiendo del tipo de reacción y de su intensidad, el tratamiento con corticosteroides o talidomida puede resultar eficaz.
La única bacteria que invade los nervios periféricos es la Mycobacterium leprae, casi todas sus complicaciones son consecuencia directa de esta invasión. La capacidad de sentir el tacto, el dolor, el frío y el calor disminuyen, además puede causar debilidad muscular, esto en ocasiones provoca que los dedos adopten forma de garra y se produzca el llamado "pie caído". Por todo ello, los leprosos pueden acabar desfigurados. La médula espinal y el cerebro no resultan afectados.
Las personas con esta enfermedad también pueden tener úlceras en las plantas de los pies. El daño que sufren los conductos nasales puede hacer que la nariz quede crónicamente congestionada. En ciertos casos, las lesiones oculares producen ceguera. Los varones con lepra lepromatosa pueden quedar impotentes e infértiles, porque la infección reduce tanto la cantidad de testosterona como el esperma producida por los testículos.
Los síntomas generales son:
- Una o más lesiones cutáneas hipopigmentadas (más claras de lo normal) en las cuales se presente disminución de la sensibilidad al tacto, al calor o al dolor.
- Lesiones cutáneas que no se alivian en semanas o meses.
- Entumecimiento o ausencia de sensibilidad en las manos y brazos o en los pies y piernas.
- Debilidad muscular que ocasiona la presencia de signos como pie caído (la punta del pie se arrastra al levantarla para dar un paso).
Signos y exámenes
- Prueba cutánea de lepromina que se puede usar para diferenciar la lepra tuberculoide de la lepromatosa, pero no se usa en diagnósticos.
- Examen de raspado de piel para detectar bacterias ácido resistentes.
Tratamiento
Entre los medicamentos que se utilizan para erradicar el microorganismo y para aliviar los síntomas están:
- Dapsona
- Rifampicina
- Clofazimina
- Etionamida
- Aspirina, prednisona o talidomida, usadas para el control de la inflamación (por ejemplo "eritema nodoso leproso") que puede generar la terapia.
Para mejorar la eficacia y evitar la aparición de resistencias, se suelen utilizar combinaciones de estos fármacos en periodos de entre 6 meses y dos años.
Cirugía reconstructiva (Extracto extraído de la Guía de la ILEP para la identificación de pacientes para la referencia a cirugía).
La cirugía reconstructiva apunta a la restauración de la función y la forma, tanto como sea posible y a la prevención de discapacidades adicionales. También juega un papel importante en la prevención de la discapacidad y el proceso de rehabilitación. Muchos pacientes pueden beneficiarse de la cirugía reconstructiva, pero no todos ellos son elegibles.
Es importante que los trabajadores de campo estén alerta respecto a los criterios para referencia de pacientes a cirugía reconstructiva con el fin de que los pacientes elegibles sean referidos en el momento oportuno y aquellos que no son elegibles no sean referidos.
Los procedimientos de cirugía reconstructiva considerados son las transferencias de tendones, tales como:
- La transferencia del temporal para lagoftalmos (imposibilidad de lograr el cierre completo de los párpados)
- Las correcciones de pie caído o paralítico
- Las correcciones para dedos y pulgar paralítico
La fisioterapia pre y post-operatoria es esencial para el éxito en el resultado de la cirugía y debe ser planeada en coordinación con el centro quirúrgico.
La operación de lagoftalmos es usualmente considerada como una alta prioridad por la posibilidad de daño secundario del ojo. Los pies son usualmente considerados como la siguiente prioridad seguida por las manos, pero esto depende de las necesidades individuales de cada paciente.
Para cada paciente hay un período de pocos años en que la cirugía reconstructiva es eficaz. Esto comienza cuando la enfermedad es estable (libre de reacciones y neuritis) la poliquimioterapia está establecida y la parálisis muscular no tiene probabilidades de progresar o de recuperarse. Los trabajadores de campo deben estar alerta a los criterios de selección de pacientes para referirlos en el tiempo apropiado. La motivación es aquí un factor clave que los pacientes necesitan para estar en el hospital justo el tiempo necesario para realizar el trabajo de fisioterapia.
Los procedimientos quirúrgicos propuestos y sus consecuencias positivas deben ser contrastados, contra las consecuencias de no hacer la cirugía. Esto debe ser discutido con el paciente y la decisión de recibir o no la cirugía, debe ser tomada por el paciente. Los métodos para vivir con las discapacidades producidas por la enfermedad, sin causar mayor daño a las partes afectadas, deben ser explicados a los pacientes cuando no quieren o no son candidatos para cirugía.
Expectativas (pronóstico)
El tratamiento oportuno limita los daños producidos por esta enfermedad, permite llevar un estilo de vida normal y libera a la persona de ser agente infeccioso. Por todo esto, es importante hacer un diagnóstico a tiempo.
Complicaciones
- Daño nervioso permanente
- Desfiguración estética
Prevención
La prevención consiste en evitar el contacto físico con personas que tengan la enfermedad y que no hayan sido sometidas a tratamiento. Las personas que sí han recibido tratamiento no transmiten el organismo que causa la enfermedad, ya que al estar tratadas con medicamentos a largo plazo se vuelven no infecciosas.
Día Mundial de la Lepra
El Día Mundial contra la lepra se celebra siempre el último domingo de enero, y esto es así desde el año 1954. El promotor de esta celebración fue el periodista francés Raoul Follereau, que propuso organizar este Día Mundial el tercer domingo de enero tras la Epifanía, cuando el Evangelio relata la curación de los enfermos de Lepra.
Recursos
- Oficina de la OMS, en esta página de consulta hallará enlaces hacia descripciones de actividades, informes, noticias y eventos, así como hacia los datos para entrar en contacto con los diversos programas y oficinas de la OMS que se ocupan del tema y los asociados que colaboran con ellos. Asimismo, figuran enlaces hacia sitios web y temas conexos
- Oficina panamericana de la salud, temas de salud sobre Lepra (anuncios, libros, productos multimedia, recursos adicionales, publicaciones periódicas y documentos técnicos).
- Historia de la Lepra - Asociación Internacional Contra la Lepra (junto con la OMS y la Fundación Nipona) y la Wellcome Unit for the History of Medicine (Unidad de Historia de la Medicina) de la Universidad de Oxford. El Proyecto está creando una base de datos de los archivos de la lepra que hay en todo el mundo para que los investigadores interesados en la historia moderna de la lepra.
- ILEP, International Federation Of Anti-leprosy associations (en inglés).
- Anesvad, ONG española especialmente dedicada a trabajar con los enfermos de lepra, en proyectos de acción sanitaria y desarrollo social en países de Asia, América Latina y África. Paulatinamente, ha ido extendiendo su actuación a otros campos -atención sanitaria general, explotación sexual infantil, úlcera de Buruli, VIH/SIDA...- y a más países en otros continentes.
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